克雅氏病是一种罕见的与脑损伤相关的疾病,这是由于神经元中出现异常朊病毒蛋白,并以最初描述它的科学家命名。 65岁至70岁人群中最常见的病理。
Creutzfeldt-Jakob综合征的原因
已经科学确定克劳茨病 - 雅各布病是一种传染性病理学。 已知在大脑的神经细胞和人体的一些其他细胞中存在正常的朊病毒蛋白,其功能目前尚不清楚。
穿透人体的异常感染性蛋白质朊病毒以血液进入大脑,在那里它积聚在神经元上。 此外,与脑细胞的正常蛋白质接触的病理性朊病毒引起其结构的变化,其结果是后者逐渐转化为与感染性朊病毒相似的致病形式。 异常朊病毒形成斑块并导致神经元死亡。
感染致病性朊病毒可通过以下方式发生:
- 移植感染组织时(皮肤,眼角膜,硬脑膜);
- 通过不合格的无菌神经外科手术器械;
- 输血;
- 随着激素药物(人促性腺激素,生长激素)的引入;
- 吃生病的动物或感染者的母牛(牛,山羊等)时。
此外,引起该疾病的因素之一是与基因突变相关的遗传倾向。 这种疾病的一些病例来源不明。
Creutzfeldt-Jakob疾病的症状
Creutzfeldt-Jakob病的潜伏期很长,这与传染性朊病毒进入脑组织并发生正常朊病毒致病性变化的时间有关。 这些过程持续多久取决于感染方法。 因此,当用感染非手术工具感染脑组织时,疾病在15至20个月后发展,并且在12年后引入感染药物时。
克罗伊茨费尔特 - 雅各布病多数呈现逐渐发展的趋势。 有三个阶段的疾病,其特点是各种症状:
1.前驱症状阶段:
- 烦躁不安;
- 注意力不集中;
- 头痛 ;
- 头晕;
- 睡眠障碍;
- 视力下降;
- 行为反应的变化;
- 无理恐惧的感觉;
- 突然的幻觉体验;
- 步态不稳定;
- 违反点票操作,阅读。
2.展开的临床表现阶段:
- 痉挛性瘫痪(下肢或上肢,身体的一半);
- 自愿运动的协调障碍;
- 癫痫发作 ;
- 肌肉僵硬;
- 震颤,手足徐动症;
- 肌阵挛;
- 言语障碍;
- 敏感性障碍。
3.末期阶段 - 以深度痴呆为特征,患者处于虚脱状态,非接触性状态。 有强烈的肌肉萎缩,运动过度,吞咽障碍,可能的高热和癫痫发作。
Creutzfeldt-Jakob病的治疗和结局
这种疾病在所有情况下都会导致死亡。 大多数患者的预期寿命从疾病开始的一刻起不超过一年。 迄今为止,针对特定治疗的方法正在积极开展,患者仅接受对症治疗。