Rustitzky-Kahler氏病或骨髓瘤是循环系统的肿瘤疾病。 该疾病的一个典型特征是由于血液中的恶性肿瘤，血浆细胞（产生免疫球蛋白的细胞）数量增加，这开始产生大量病理性免疫球蛋白（副蛋白）。
多发性骨髓瘤 - 简单的说法是什么？
多发性骨髓瘤是骨髓瘤的一种形式。 这种疾病中的巨噬细胞引起的肿瘤发生在骨髓中。 统计学上，脊柱骨骼，颅骨，骨盆，肋骨，胸部以及更少见的是身体的管状骨骼的骨髓瘤更为常见。 具有多发性骨髓瘤的恶性形成（浆细胞瘤）可以捕获几块骨头，直径达到10-12厘米。
巨噬细胞是人体免疫系统的组成部分。 它们产生特定的抗体以防止特定的疾病（应该通过“促使”特殊记忆细胞产生免疫球蛋白）。 感染肿瘤（plasmomyeloma细胞）的浆细胞不受控制会产生不能保护机体的不正确（受损）的免疫球蛋白，但会积累在某些器官并破坏其工作。 另外，浆细胞瘤导致：
- 红细胞，血小板和白细胞数量减少;
- 增加免疫缺陷和增加对各种感染的易感性;
- 造血功能和血液粘度增加;
- 违反矿物质和蛋白质代谢;
- 渗入其他器官，特别是在肾脏中;
- 肿瘤区域骨组织的病理变化 - 骨骼变薄和破坏，当肿瘤通过它发芽时，它会渗透到软组织中。
骨髓瘤的原因
医生对Rustitskiy-Kahler的病情进行了研究，但医学界对其发生的原因尚未达成共识。 发现在患者体内经常存在T或B型淋巴管病毒，并且由于浆细胞由B淋巴细胞形成，任何违反该过程的情况都会导致失败并形成病理性细胞。
除病毒型外，还有证据表明骨髓瘤也可能由辐射引起。 医生们在切尔诺贝利核电站的爆炸区研究了在广岛和长崎受影响的人们。 发现接受高剂量辐射的患者中，骨髓瘤和其他影响血液和淋巴系统的疾病的比例很高。
在增加感染骨髓瘤风险的负面因素中，医生称：
- 吸烟 - 吸烟者的体验时间越长，吸烟数量越多，风险越高;
- 免疫缺陷;
- 对人体有毒物质的影响;
- 遗传倾向。
骨髓瘤 - 症状
骨髓瘤主要发生在老年，影响男性和女性。 疾病Rustitskogo-Kahler - 患者观察到的症状和临床表现：
- 击败造血系统和骨骼系统;
- 违反代谢过程;
- 泌尿系统的病理变化。
多发性骨髓瘤症状：
- 骨髓瘤的最早征兆是骨骼（脊柱，胸部，头骨）中的疼痛，自发性骨折，骨骼变形和肿瘤形成;
- 频繁的肺炎和其他疾病，由胸部骨骼变化引起的免疫力下降和呼吸运动受限而引发;
- 心脏肌肉营养不良改变，心力衰竭;
- 增加脾脏和肝脏;
- 骨髓瘤肾病 - 肾脏疾病，尿中蛋白质特征性增加，转化为肾功能不全;
- 正色变性贫血 - 红细胞数量和血红蛋白水平下降;
- 高钙血症 - 血浆和尿液中钙含量增加，这种情况非常危险，其症状 - 呕吐，恶心，嗜睡，前庭器官破坏，精神病变;
- 正常免疫球蛋白水平降低;
- 造血功能障碍 - 粘膜出血，青肿，动脉痉挛，出血素质;
- 感觉异常（“令人毛骨悚然”），头痛，嗜睡，变成昏迷，抽搐，头晕，耳聋，呼吸困难;
- 在最后阶段 - 体重减轻，发烧，严重贫血。
骨髓瘤的形式
根据临床解剖学分类，骨髓瘤具有以下形式：
- 孤立性骨髓瘤 - 在骨或淋巴结中有一个肿瘤;
- 多发性（广泛性）骨髓瘤 - 形成多个肿瘤病灶。
另外，多发性骨髓瘤可以是：
- 弥漫性的 - 在这种情况下病理学上的组织没有边界，但渗透到骨髓的整个结构中;
- 多灶性 - 骨浆细胞瘤在有限的区域内发展，此外，肿瘤可发生在淋巴结，脾脏。
- 弥漫性局灶性 - 结合弥漫性和多发性的症状。
骨髓瘤疾病 - 阶段
医生细分多发性骨髓瘤的三个阶段，第二阶段是过渡阶段，当指数高于第一阶段时，但低于第三阶段（最重）：
- 第一阶段的特征是血红蛋白下降到100克/升，钙水平正常，副蛋白和Bens-Jones蛋白浓度低，一个肿瘤焦点为0.6公斤/平方米，没有骨质疏松症，骨骼变形。
- 第三阶段的特征是降低至85g / l且血红蛋白降低，血液中钙浓度高于12mg / 100ml，多个肿瘤，高浓度副蛋白和Bens-Jones蛋白，总肿瘤尺寸为1.2kg / m 2或更高，骨质疏松症的迹象。
骨髓瘤的并发症
对于多发性骨髓瘤，与肿瘤破坏活性相关的并发症是特征性的：
- 严重疼痛和骨折（骨折）;
- 需要 血液透析的 肾功能衰竭;
- 持续性传染病;
- 严重阶段贫血，需要输血。
骨髓瘤 - 诊断
对于骨髓瘤的诊断，鉴别诊断很困难，特别是在没有明显肿瘤灶的情况下。 患者由怀疑骨髓瘤诊断的血液科医生进行检查，他首先进行调查，并发现是否有骨痛，出血，频繁感染等症状。 此外，进一步研究澄清诊断，形状和范围：
- 血液和尿液的一般分析;
- 胸部和骨骼x射线;
- 计算机断层扫描;
- 生化血液检测 ;
- 凝血图
- 研究血液和尿液中的副蛋白量;
- 骨髓活检;
- 研究曼奇尼对免疫球蛋白定义的方法。
骨髓瘤 - 血液测试
如果怀疑有骨髓瘤的诊断，医生会规定一般化验和生化血液检查。 以下指标是该疾病的典型特征：
- 血红蛋白 - 小于100克/升;
- 红细胞 - 小于3.7吨/升（女性），小于4.0吨/升（男性）;
- 血小板 - 小于180克/升;
- 白细胞 - 小于4.0克/升;
- ESR - 每小时超过60毫米;
- 蛋白质 - 90克/升及以上;
- 白蛋白-35克/升及以下;
- 尿素 - 6.4 mmol / L或更高;
- 钙 - 2.65 mmol / l和更高。
骨髓瘤 - X射线
用骨髓瘤进行研究的最重要的阶段是X射线。 使用X线造影诊断多发性骨髓瘤诊断可以充分证实或留下疑问。 X光片中的肿瘤清晰可见，另外 - 医生能够评估骨组织的损伤和变形程度。 X线上的扩散性病变更难以显示，因此医生可能需要更多方法。
骨髓瘤疾病 - 治疗
目前，对于骨髓瘤的治疗，使用综合方法，主要使用各种组合的药物。 需要手术治疗以固定椎骨，因为它们被破坏。 多发性骨髓瘤 - 药物治疗包括：
- 靶向治疗 ，刺激蛋白质的合成，引导与副蛋白的斗争;
- 化疗，抑制癌细胞的生长并杀死它们;
- 免疫疗法旨在刺激自己的免疫力;
- 皮质类固醇治疗，增强基础治疗;
- 用加强骨组织的 双膦酸盐 治疗;
- 旨在减少疼痛综合征的麻醉剂疗法。
骨髓瘤 - 临床推荐
不幸的是，从骨髓瘤完全恢复是不可能的，该疗法旨在延长生命。 要做到这一点，你必须遵循一定的规则。 诊断骨髓瘤 - 医生的建议：
- 仔细观察医生规定的治疗。
- 不仅可以提高免疫力，还可以提高步行，水疗程序，日光浴（使用防晒霜和太阳能活动时间 - 早上和晚上）的免疫力。
- 为了保护免受感染 - 遵守个人卫生规定，避免拥挤的地方，在吃药之前洗手，然后服用药物。
- 不要光脚走路，因为周围神经的失败，很容易受伤，不会注意到它。
- 监测食物中糖的含量，因为一些药物会导致糖尿病的发展。
- 保持积极的态度，因为积极的情绪对疾病过程至关重要。
化疗治疗多发性骨髓瘤
对于骨髓瘤的化疗可以用一种或多种药物完成。 这种治疗方法可以在约40％的病例中达到完全缓解，部分达到50％，然而，由于该疾病影响许多器官和组织，疾病的复发经常发生。 浆细胞瘤 - 化疗治疗：
- 在治疗的第一阶段，根据该方案采取由医生以片剂或注射剂的形式开出的化疗。
- 在第二阶段，如果化疗有效，则移植骨髓干细胞 - 穿刺 ，提取干细胞并将其附着回去。
- 在化疗疗程之间，进行干扰素-α药物治疗，以最大限度地缓解症状。
多发性骨髓瘤 - 预后
不幸的是，随着骨髓瘤的诊断，预后令人失望 - 医生只能延长缓解时间。 通常骨髓瘤患者死于肺炎，由于血液凝固，骨折，肾功能衰竭，血栓栓塞等造成的致命性出血。 一个好的预后因素是年龄小和疾病的第一阶段，最坏的预后是65岁以上的人，伴随着肾脏和其他器官疾病以及多种肿瘤。
多发性骨髓瘤 - 预期寿命：
- 1 - 2年 - 未经治疗;
- 长达5年 - 接受治疗的人骨髓瘤的平均预期寿命;
- 长达10年 - 预期寿命，在轻松阶段对化疗和疾病有良好的反应;
- 超过10年只能活住患有单一肿瘤的患者，成功由医生取走。