肾脏的淀粉样变性是一种相对罕见的病理学,其特征在于违反蛋白质 - 碳水化合物代谢以及特定物质 - 淀粉状蛋白在肾组织中的形成和沉积。 淀粉样蛋白是一种复杂的蛋白质 - 多糖化合物,类似于淀粉,它对身体不正常并破坏肾脏功能。
肾脏淀粉样变性的形式
有几种形式的淀粉样变性:
- 肾脏的原发性淀粉样变性病是一种独立的疾病,其发展与其他可能导致形成异常蛋白质的病状无关;
- 肾脏继发性淀粉样变性 - 最常见的形式,是一些慢性疾病的后果;
- 与血液透析相关的淀粉样变性是在反复进行肾透析的患者中发展的疾病的一种形式;
- 先天性淀粉样变性是该疾病的基因决定形式;
- 老年性淀粉样变性是成年期发病的一种形式(80年后)。
肾脏淀粉样变性的原因
在某些情况下,病理发展的原因仍然未知(原发性淀粉样变性)。 在已知的淀粉样变性病因中,可以区分以下疾病:
- 肺结核 ;
- 疟疾;
- 梅毒 ;
- 骨髓炎;
- 类风湿性关节炎;
- 霍奇金病;
- 骨髓瘤等
长期暴露于慢性感染可导致体内蛋白质合成的异常变化。 其结果是抗原蛋白的形成 - 抗体开始产生的外来物质。
肾淀粉样变性的症状
肾脏的淀粉样变性分三个阶段进行,每个阶段都有其表现:
- 早期(早产) - 在此期间没有明显的疾病表现,主要表现为活动减少,全身无力。 在尿中发现少量蛋白质(蛋白尿),血液中含有高胆固醇。 在这个阶段,肾的功能几乎没有变化。
- 软膏(肾病)阶段 - 其特征在于水肿逐渐发展,肾髓质硬化和淀粉样变性,肾病综合征的发展。 有明显的蛋白尿,高胆固醇血症,低蛋白血症和有时动脉高血压。 肾脏扩大并压缩,变成哑粉红色。
- 末期阶段对应于慢性肾衰竭的发展。 有持续性水肿,尿毒症,体内全身衰竭,淀粉样变性常常伴有肾静脉血栓形成伴无尿和疼痛综合征。
诊断肾淀粉样变性
在最初阶段,这种疾病很难诊断。 怀疑淀粉样变性的发展可能是实验室检查的结果 - 血液和尿液的分析。 执行coprogram也可以是指示性的。
心脏的心电图可以显示冲击电压降低的水平和心脏病发作的虚假迹象。 肾脏超声可以用来评估它们的大小。
为了确认诊断,使用肾活组织检查(器官形态评估),这可以检测淀粉样蛋白的存在。
治疗肾脏淀粉样变性
治疗淀粉样变仅在其发展的初始阶段有效。 其目的是消除有助于形成淀粉样蛋白的因素,以及暂停生产这种物质。
对于继发性淀粉样变性病,治疗旨在消除导致疾病的感染。 为此,使用保守和手术方法。
根据疾病的阶段和测试指标,对治疗淀粉样变性的重要作用给予饮食。 通常需要限制食用盐,蛋白质,增加富含维生素C和钾盐的食物。
肾脏淀粉样变性的药物治疗涉及任命各种药物 - 抗组胺药,抗炎药,利尿剂等。推荐肾透析。