健康的生物体受到免疫系统细胞的保护，免受病毒，真菌和细菌攻击，过敏原和其他不利因素的影响。 原发性免疫缺陷从生命的头几年剥夺了这个障碍，但可以在成年后表现出来。 这种疾病需要由专家进行持续监测并且需要很长时间的治疗。
原发性先天性免疫缺陷的分类
所考虑的病理有5种，这是由不足引起的：
1.细胞免疫的不足：
- orotatsiduriya;
- Di Georgi综合征;
- 生物素依赖性发酵病;
- 嘌呤核苷磷酸化酶的不足。
2.吞噬细胞原发性免疫缺陷：
- 慢性肉芽肿病;
- 循环和慢性非周期性嗜中性白细胞减少症;
- 米勒综合症（“懒惰白血球”）。
3.体液细胞不足：
- 迟发免疫开始;
- 布鲁顿综合征;
- 选择性缺乏免疫球蛋白。
4.细胞免疫和体液免疫的组合缺陷：
- Wiskott-Aldrich综合征;
- 低钙血症 ;
- 网状细胞发育不全;
- Glanzmann-Riniker综合征。
5.互补失败：
- Quincke-Osler的水肿;
- 红斑狼疮;
- 类风湿关节炎。
原发性免疫缺陷症状
没有任何特征性的迹象可以准确揭示所描述的遗传病理。 临床表现非常多样，取决于疾病的类型，形状和严重程度。
怀疑原发性免疫缺陷可能出现以下迹象：
- 易感染频繁的传染病和病毒性疾病;
- 服用抗生素的影响最小;
- 复发 的皮肤念珠菌病 ;
- 加重脓肿;
- 每年2次以上肺炎;
- 永久性中耳炎，鼻窦炎，支气管炎。
治疗原发性免疫缺陷症
治疗很困难，因为你无法治愈病理。 为了提高患者的生活质量，必须对免疫球蛋白进行持续的免疫替代治疗，并仔细选择抗菌，抗病毒和抗真菌药物进行感染。
所述疾病的根治性治疗包括骨髓移植，这在年轻时更好地进行。 但值得注意的是，这种操作非常昂贵，有时很难找到具有足够兼容性的供体。